Selain saat lakukan program diet khusus, apa kamu atur tipe makanan yang kamu konsumsi? Makanan sebagai salah satu sumber energi untuk badan hingga kandungan gizinya harus jadi perhatian. Ikuti saran “Nutrition Guide for Balance Diet” dari FAO, pemerintahan Indonesia mengaplikasikan Dasar Nutrisi Imbang (PGS) gantikan Empat Sehat Lima Prima.
Pengertian imbang pada PGS ialah penyeleksian makanan harus sesuai keperluan zat nutrisi badan. Keperluan zat nutrisi badan pada seorang sangat berlainan, bergantung factor umur dan keadaan kesehatan. Pada beberapa orang, makanan dengan zat nutrisi tertentu dapat mencelakakan, bahkan juga bisa mengakibatkan kematian. Penyakit semacam itu disebutkan dengan penyakit metabolik.
Pasien penyakit metabolik harus atur konsumsi nutrisi dengan ketat sekali. Harus dipahami jika penataan nutrisi itu dilaksanakan tidak cuma dalam masa yang cepat, tetapi sekian tahun. Bahkan juga, pada beberapa kasus, harus dilaksanakan sejak dilahirkan sampai umur tua.
Proses Metabolisme Zat Nutrisi pada Badan
Sebelum mengulas berkenaan penyakit metabolik, seharusnya kita mengingat lagi berkenaan zat nutrisi dan perannya. Minimal ada tiga zat nutrisi yang selalu tertera pada cap nutrisi pada paket makanan, yakni: karbohidrat, lemak, dan protein. Tiga zat nutrisi itu sebagai sumber energi khusus untuk badan yang bisa dikalkulasikan dengan unit kalori. Satu gr karbohidrat dan protein hasilkan 4 kalori, sedang satu gr lemak bisa hasilkan 9 kalori.
Proses pemakaian zat makanan untuk hasilkan energi disebutkan metabolisme. Proses metabolisme pada tiap zat nutrisi sangat berlainan dan memerlukan enzim detil setiap prosesnya. Bila ingat pelajaran biologi di kursi sekolah menengah tentu pernah pelajari glikolisis. Glikolisis sebagai proses pembangunan energi yang manfaatkan karbohidrat sebagai sumbernya, sedang zat nutrisi lainnya mempunyai proses berlainan dalam hasilkan energi. Misalkan, metabolisme lemak lewat beta-oksidasi, atau metabolisme protein lewat transisi Krebs.
Bayangkan saat membuat kue. Pada proses membuat kue ada beberapa tahap dan bahan detil yang perlu dituruti hingga jadi kue yang diharapkan. Bila ada bahan yang kurang atau ada tingkatan yang terlewatkan, bisa saja kue yang dibuat akan berlainan rasa dan memiliki bentuk. Demikian juga pada proses metabolisme. Setiap tingkatan dalam metabolisme jangan terlewatkan. Dari 1 tahapan ke tahapan selanjutnya membutuhkan molekul detil yang disebutkan enzim.
Enzim sebagai molekul yang berperan untuk mereaksikan satu substrat jadi produk. Zat nutrisi yang sudah kita ulas sebagai substrat, sedang produk pada akhirnya ialah energi. Minimal diperlukan 10 tahapan pada proses glikolisis untuk hasilkan energi. Pada setiap tahapan itu memerlukan enzim yang lain. Bila salah satunya enzim pada tahapan itu alami defisiensi, ada penyakit metabolik yang dapat ada.
Jenis Penyakit Metabolik
Penyakit metabolik sebagai masalah di proses metabolisme yang disebabkan karena malfungsi atau defisiensi enzim. Mayoritas penyakit metabolik sebagai abnormalitas genetik hingga termasuk penyakit sangat jarang. Satu penyakit disebutkan sangat jarang bila jumlah pasiennya kurang dari 0,5% warga. Karena terhitung abnormalitas genetik, penyakit metabolik bisa dijumpai semenjak bayi lahir atau disebutkan inborn errors of metabolism (IEMs). Tanda-tanda umum pada tipe penyakit ini ialah kandungan gula darah yang paling rendah. Bila bayi teridentifikasi kandungan gula darahnya rendah, akan dilaksanakan pengetesan kelanjutan apa tanda-tanda itu termasuk normal atau mungkin tidak.
Jenis penyakit IEMs bergantung pada enzim yang alami malfungsi atau defisiensi. Glycogen penyimpanan disease tipe-I (GSD I) sebagai penyakit metabolik yang disebabkan karena defisiensi enzim glucose-6-phosphatase (G6Pase). Fatty acid oxidation disorder (FAO) terjadi pada pasien yang alami perubahan genetik pada salah satunya enzim yang diperlukan di proses metabolisme fatty acid atau asam lemak. Untuk pasien yang tidak sanggup mengganti nitrogen jadi urea yang disebabkan karena malfungsi enzim, pasien itu alami urea cycle disorder (UCD).
Glycogen penyimpanan disease tipe-I (GSD I)
Sumber khusus glukosa dalam tubuh ialah makanan yang berbentuk karbohidrat. Glukosa yang berlebihan akan diletakkan sebagai cadangan energi berbentuk glikogen. Glikogen benar-benar diperlukan saat sumber glukosa dalam tubuh benar-benar terbatas seperti di saat olahraga atau puasa. Saat kandungan gula darah mulai turun, badan akan memakai glikogen sebagai substrat untuk hasilkan glukosa sebagai produk. Dalam kata lain, badan akan menghasilkan glukosa memakai substrat yang telah ada pada tubuh atau disebutkan endogenous glucose production (EGP).
Proses pembangunan glukosa dalam tubuh bisa dilaksanakan lewat proses glycogenolysis atau gluconeogenesis. Tahapan akhir di proses glycogenolysis dan gluconeogenesis ialah peralihan glucose-6-phosphate jadi glukosa. Pada tahapan ini enzim G6Pase benar-benar diperlukan. Pada pasien GSD I, kandungan enzim G6Pase tidak memenuhi untuk mengganti glucose-6-phosphate jadi glukosa hingga kandungan gula darah pada pasien GSD I benar-benar rendah.
Selain kandungan gula darah yang rendah atau hipoglikemia, gejala-gejala umum pada pasien GSD ialah pembesaran pada hati, proses perkembangan terusik, dan masalah pada hati. Pengujian kandungan gula darah jadi kegiatan rutin yang perlu pada pasien GSD I. Untuk menghindar tanda-tanda yang mencelakakan nyawa, sumber makanan harus dijaga. Makanan yang mempunyai kandungan fruktosa dan galaktosa, sama dalam buah-buahan dan susu, harus dijauhi. Disamping itu, pasien GSD I tidak disarankan untuk beraktivitas olahraga yang berat, juga menghindar berpuasa. Kebiasaan GSD I sekitar 1 : 100.000 sampai 1: 300.000.
Kelainan oksidasi asam lemak
Oksidasi asam lemak (fatty acid oxidation, dipersingkat FAO) sebagai proses perpecahan asam lemak jadi acetyl-CoA yang seterusnya bisa dipakai sebagai substrat pembentuk energi. Asam lemak dalam tubuh diperbedakan dari jumlahnya karbon yang terdiri dari sekitaran 4 sampai 28 karbon. Asam lemak berantai pendek atau short chain fatty acid (SCFA) terdiri dari kurang dari 6 karbon. Asam lemak yang memiliki kandungan 6 sampai 12 rantai karbon terhitung medium chain fatty acid (MCFA), sedang very long chain fatty acid (VLCA) mempunyai lebih dari 21 karbon. Karena asam lemak yang ada pada tubuh bermacam, jumlah tingkatan di proses FAO bergantung dalam jumlah karbon asam lemak.
Proses FAO berada pada plasma sel dan mitokondria. Proses yang terjadi di plasma atau mitokondria minimal memerlukan 25 enzim yang detil. Bila ada enzim yang alami malfungsi atau defisiensi di proses FAO, akan terjadi penyakit metabolik yang disebutkan abnormalitas oksidasi asam lemak (FAO disorder). FAO disorder bisa digolongkan jadi 4 group: (1) masalah yang terjadi di proses masuknya tipe asam lemak berantai panjang ke mitokondria, (2) disfungsi di proses yang terjadi di membran mitokondria, (3) disfungsi di proses yang terjadi di matriks mitokondria, dan 4) masalah di proses transfer elektron di mitokondria (Vockley and Whiteman, 2002).
Gejala medis pada pasien FAO disorder ialah hipoglikemia, rasa ngilu pada otot, masalah pada jantung, dan kematian tiba-tiba. Sama dalam pasien GSD I, penangkalan dan therapy pada pasien FAO disorder yang paling penting ialah atur tipe makanan dan menghindar olahraga berat dan berpuasa. Therapy makanan salah satunya suplementasi carnitine, bezafibrate atau konsumsi tipe minyak khusus. Kebiasaan FAO disorder sekitar 1:100.000 sampai 1:2.000.000 bergantung tipe yang dialami.
Pencegahan dan Terapi
Sebagian besar penyakit metabolik sebagai abnormalitas genetik hingga benar-benar susah untuk diprediksikan dan dihindari. Penyakit metabolik memang terhitung penyakit sangat jarang dan penyakit itu dapat mengakibatkan kematian tiba-tiba bila tidak teridentifikasi secara awal. Di sejumlah negara sudah diaplikasikan newborn screening test, yakni test yang sudah dilakukan untuk mengetes kandungan biomarker dalam darah bayi. Biomarker yang dites mencakup kandungan gula darah, acylcarnitine, asam amino, sampai enzim. Test itu sebagai usaha untuk ketahui secara awal peluang perubahan genetik hingga bisa diberi therapy yang tepat.
Terapi genetik sudah diaplikasikan di sejumlah penyakit perubahan genetik seperti cystic fibrosis dan hemofilia. Tetapi, untuk penyakit IEMs therapy yang paling penting ialah therapy makanan. Makanan yang diputuskan harus sesuai kekuatan metabolisme pada tubuh. Bisa saja yang kita kira makanan sehatkan, untuk pasien IEMs makanan itu dapat mencelakakan.
Referensi:
- https://santechcentr.ru:443/bitrix/rk.php?goto=https://gust.com/companies/dembe-s-startup/
</> - https://scribd.page.link/?amv=9.1.0&apn=com.scribd.app.reader0&ibi=com.scribd.iscribd&imv=9.1.1&isi=542557212&link=https%3A%2F%2Fameblo.jp%2Fmitsuibebas%2Fentry-12678851705.html
</> - https://validator.w3.org/unicorn/check?ucn_task=conformance&ucn_uri=http%3A%2F%2Fdisqus.com%2Fby%2Fthereddington%2F
</>
Komentar
Posting Komentar